Oorzaken en ontstaan van Myasthenia Gravis

Oorzaken en ontstaan van Myasthenia Gravis

Wat is de oorzaak van Myasthenia Gravis?

Myasthenia Gravis (MG) ontstaat wanneer het afweersysteem (ook wel immuunsysteem genoemd) per vergissing de zogenoemde ‘neuromusculaire overgang’ aanvalt1. Een neuromusculaire overgang is de plek waar zenuwen en spieren met elkaar communiceren1. De aanval van het afweersysteem op deze overgang bij MG verstoort de normale signaaloverdracht van zenuwen naar spieren1. Daardoor werken de spieren niet zoals het hoort, zij krijgen de informatie vanuit de zenuwen niet goed doorgegeven.

Om beter te begrijpen waarom MG-symptomen optreden, duiken we wat dieper in op de ontstaanswijze van de ziekte.

Auto-immuunziekten in een notendop

Auto-immuunziekten ontstaan wanneer het immuunsysteem de eigen lichaamscellen en onderdelen aanvalt. Deze aandoeningen zijn niet besmettelijk2,3,4. Soms is er een erfelijke aanleg4, maar in veel gevallen blijft de oorzaak grotendeels onbekend2.

Bij de auto-immuunaandoening MG wordt vooral de neuromusculaire overgang aangevallen. Hierboven legden we uit dat dit de plek is waar zenuwen met spieren communiceren. Hieronder leggen we uit hoe een spier normaal werkt en waarom er bij MG spierzwakte ontstaat. 

Liever een video bekijken waarin dit ook wordt uitgelegd? Klik dan op deze video:

 Hoe een spier normaal werkt 

Om een spier normaal te laten functioneren, geeft het zenuwstelsel informatie door aan de spier via een stofje (neurotransmitter) dat acetylcholine heet5. Dit stofje hecht zich aan de hiervoor bedoelde ontvanger (de acetylcholinereceptoren) in de neuromusculaire overgang (de plaats waar zenuw en spier elkaar ontmoeten)5. Hierdoor kan er informatie van de zenuw naar de spier doorgegeven worden, waardoor de spier samentrekt en deze kan bewegen5. 

Nu gaan we dieper inzoomen op waarom er spierzwakte ontstaat bij MG. Aan de hand van het volgende plaatje zie je wat er gebeurt bij MG waardoor de informatieoverdracht tussen zenuw en spier niet meer goed functioneert.

 Hoe MG leidt tot spierzwakte 

Myasthenia Gravis is een auto-immuun aandoening, wat betekent dat het immuunsysteem per vergissing de eigen lichaamscellen en onderdelen aanvalt6,3. Dit doet het immuunsysteem door abnormale auto-antilichamen aan te maken3.

In een normale situatie maakt het immuunsysteem eiwitten aan, die we antilichamen noemen, om het lichaam te beschermen tegen schadelijke indringers zoals bijvoorbeeld bacteriën of virussen of schimmels. De meest voorkomende antilichamen van het afweersysteem tegen indringers zijn van het type IgG (de afkorting van immuunglobuline G)5. 

Bij MG worden dus abnormale auto-antilichamen gemaakt5 (er zijn drie belangrijke soorten)3, in dit voorbeeld heten deze ‘AChR-antilichamen’, gericht tegen de acetylcholinereceptor. Deze AChR-antilichamen blokkeren de binding van acetylcholine aan zijn receptoren en verstoren zo de signaaloverdracht tussen zenuwen en spieren in de neuromusculaire overgang. De spieren krijgen de informatie vanuit de zenuwen niet (goed) door en functioneren slechter5.

Een ander manier waarop MG leidt tot spierzwakte verloopt via een ander belangrijk onderdeel van ons immuunsysteem, ook in gang gebracht door auto-antilichamen: de zogenaamde complementroute5. Normaal helpt die ons lichaam te beschermen, maar bij mensen met MG kan deze route overactief worden. Daardoor ontstaan veranderingen in de neuromusculaire overgang5. Het gevolg: er zijn minder acetylcholinereceptoren beschikbaar, waardoor acetylcholine zich minder goed kan binden5. Dat verstoort opnieuw de signalen tussen zenuwen en spieren en leidt tot spierzwakte5.

Bronnen :

1. Gilhus NE. N Engl J Med. 2016;375(26):2570-2581.

2. Myasthenia Gravis Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke Website. Update Mar 2020.Beschikbaar via: https://www.ninds.nih.gov/myasthenia-gravis-fact-sheet

3. Gilhus N, et al. Nat Rev Dis Primers 2019;5:30.

4. Ramanujam R, et al. Twin Res Hum Genet. 2011;14:129-136.

5. Myasthenia Gravis Foundation of America. Overview of Myasthenia Gravis. 2020. Beschikbaar via: https://myasthenia.org/understanding-mg/what-is-myastheniagravis.

6. Hehir MK, et al. Neurol Clin. 2018;36(2):253-260.

 

MED-NL-UNB-2600020

Dit vindt u misschien ook interessant

Wat is MG?

MG is meer dan alleen spierzwakte. Leer wat Myasthenia Gravis precies is, hoe het uw lichaam beïnvloedt en waarom tijdige herkenning van de symptomen zo belangrijk is.

MG diagnose en behandeling

Hoe wordt MG vastgesteld en welke behandelingen zijn beschikbaar? Leer meer over het diagnoseproces en lees hoe behandelingen op maat uw klachten kunnen verlichten.

Feiten over MG

MG is een zeldzame ziekte in Nederland, maar u staat er niet alleen voor. Lees de feiten over incidentie en prevalentie, en wat de huidige behandelingen betekenen voor de levensverwachting.

   U bent nooit alleen  

Waar u zich ook in uw traject bevindt, vindt u hier hulpmateriaal, steun en een gemeenschap waar u op kunt leunen.